1. Терапевтические области
  2. Гематология
  3. Миелопролиферативные заболевания
  4. Истинная полицитемия
  5. Осложнения истинной полицитемии

Осложнения истинной полицитемии

  •  
    Сосудистые осложнения1–6:
    •  
      Макрососудистые7–10:
      • —  инфаркт миокарда;
      • —  нестабильная стенокардия;
      • —  инсульт;
      • —  ТЭЛА;
      • —  тромбозы периферических артерий и вен;
      • —  кровотечения.
    •  
      Микрососудистые11,12:
      • —  эритромелалгия;
      • —  нарушение зрения;
      • —  головокружение;
      • —  головная боль;
      • —  транзиторная ишемическая атака.
  •  
  •  
    Другие осложнения11,12:
    • —  артериальная гипертензия;
    • —  легочная артериальная гипертензия;
    • —  гиперурикемия и подагра;
    • —  приобретенная болезнь Виллебранда.

 

Тромбозы при истинной полицитемии

Тромбоэмболические события являются основным осложнением МПН и более часто встречаются при ИП, чем при других МПН1.

Таблица 1 — Частота тромбозов при ИП2,3,4

Частота тромбозов на момент установления диагноза Частота тромбозов в процессе наблюдения
19,2–38,6% 7,14–26,3%

Артериальные тромбозы составляют 60–70% всех сердечно-сосудистых событий у пациентов с ИП5:

  •  
    транзиторная ишемическая атака;
  •  
    ОНМК;
  •  
    инфаркт миокарда;
  •  
    окклюзия периферических артерий.

Венозные тромбозы составляют 30–40% тромботических осложнений у больных ИП:

  •  
    тромбозы глубоких вен конечностей;
  •  
    тромбоэмболии легочной артерии;
  •  
    венозные тромбозы редких локализаций;
  •  
    тромбоз воротной вены;
  •  
    тромбозы височно-нижнечелюстного или сагиттального синуса.

Тромбозы являются основной причиной инвалидизации и смерти больных ИП. Исследование ECLAP (1638 больных, средний период наблюдения 2,7 года) показало, что смертность от сердечно-сосудистых осложнений составляла 45% всех смертей:

  •  
    ишемическая болезнь сердца (15%);
  •  
    застойная сердечная недостаточность (8%)5.

 

Макрососудистые осложнения

Механизмы развития тромботических осложнений7–10:

  •  
    увеличение объема форменных элементов крови приводит к гипервязкости, усилению турбулентности тока крови, повышению адгезии и активации тромбоцитов (рис. 1)7–10;
  •  
    мутация в гене JAK2 приводит к активации тромбоцитов и нейтрофилов;
  •  
    хроническая воспалительная реакция приводит к повреждению эндотелия сосудов, секреции прокоагулянтов.

Факторы риска тромботических осложнений7–10:

  •  
    возраст более 60 лет и тромбозы в анамнезе;
  •  
    гематокрит более 45% является фактором риска тромбозов на фоне терапии7;
  •  
    около 41% пациентов с ИП погибают от тромбозов9;
  •  
    до 20% пациентов имеют венозные тромбозы на момент диагноза10.

Рисунок 1. Механизмы развития тромботических осложнений

 

Микрососудистые осложнения

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) может сопровождаться мигренью, нарушением зрения, головокружением, расстройством внимания и шумом в ушах12. Периферические неврологические признаки включают эритромелалгию, парестезии лица и конечностей12.

  •  
    Микрососудистые осложнения, как правило, имеют преходящий характер и без лечения усиливаются со временем11.
  •  
    Окклюзия мелких сосудов у пациентов с существующими сосудистыми нарушениями может привести к макрососудистым осложнениям11.

 

Спленомегалия

  •  
    Селезенка пальпируется у 30–45% пациентов13,14.
  •  
    Спленомегалия развивается:
    •  
      в начале заболевания в связи с усилением утилизации эритроцитов;
    •  
      позднее при появлении экстрамедуллярных очагов кроветворения15.
  •  
    Спленомегалия проявляется:
    •  
      дискомфортом в левом подреберье;
    •  
      снижением чувства голода и ранним насыщением;
    •  
      одышкой16.
  •  
    Выраженность спленомегалии увеличивается на поздних стадиях болезни13.

 

Другие осложнения

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Увеличение массы клеток крови11.

 

ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ11,12

До 36% пациентов с ИП имеют признаки легочной артериальной гипертензии.

 

ТЭЛА11

ТЭЛА становится причиной смерти 8% больных ИП11.

 

ГИПЕРУРИКЕМИЯ12

Развивается у многих пациентов в связи с повышенной секвестрацией клеток крови. Подагра появляется у 5–10% больных12.

 

Примечание.

ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии; ОНМК — острая недостаточность мозгового кровообращения.

 

Список литературы:

  • Griesshammer M., Kiladjian J.-J., Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019; 98(5): 1071–1082. doi: 10.1007/s00277-019-03625-x.
  • Vannucci A. et al. Blood. 2007;110(3):840-6.
  • Alvarez-Larran A. et al. Leukemia. 2007; 21(6):1218-23.
  • Wolansky A.P. et al. Mayo Clin Proc. 2006;81(2):159-66.
  • Marchioli R. et al. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23:2224–2232. doi: 10.1200/JCO.2005.07.062.
  • Kroll et al. Blood Rev. 2015 Jul;29(4):215-21.
  • National Organization for Rare Disorders Inc. Polycythemia vera. Available from: https://rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera/. Accessed May 8, 2019.
  • McMullin MF., et al. Br. J. Haematol. 2019;184:176-91.
  • Tefferi A., et al. Blood Cancer Journal 8. 2018:3.
  • Kroll MH., et al. Blood Rev. 2015;29:215-21.
  • Spivak JL. Blood. 2002;100:4272-90.
  • Raedler LA. Am Health Drug Benefits. 2014;7(7 Suppl 3):S36-47.
  • Michaels JJ. World J Crit Care Med. 2015;4:230-9.
  • Tefferi A., et al. Leukemia. 2013;27:1874-81.
  • Logan MS., et al. Am Surg. 2009;75:363-8.
  • Spivak JL. Hematology. 2013;18:244-5.

 

556798/hema/pdf/11.22/0

 

Оцените материал: 
Средняя оценка: 5 (1 vote)
Гематология
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request