Для определения тактики терапии необходимо точно оценить индивидуальный прогноз больного. В 2009 г. Cervantes и соавторы1 предложили Международную шкалу оценки прогноза (International Prognostic Scoring System — IPSS)1.
Таблица 1 — Подсчет риска по системе стратификации IPSS
| Критерий | Количество баллов по системе стратификации риска |
| Возраст старше 60 лет | 1 |
| Концентрация гемоглобина менее 100 г/л | 1 |
| Лейкоцитоз более 25 × 109/л | 1 |
| Бластные клетки в периферической крови в количестве 1% или более | 1 |
| Наличие симптомов опухолевой интоксикации | 1 |
|
Суммарное количество баллов:
|
|
Рисунок 1. Кривые выживаемости пациентов четырех групп риска по прогностической системе IPSS для ПМФ
В 2010 г. Passamonti и соавторы2 модифицировали систему IPSS.
Таблица 2 — Подсчет риска по системе стратификации DIPSS
| Критерий | Количество баллов по системе стратификации риска |
| Возраст старше 65 лет | 1 |
| Концентрация гемоглобина менее 100 г/л | 2 |
| Лейкоцитоз более 25 × 109/л | 1 |
| Бластные клетки в периферической крови в количестве 1% или более | 1 |
| Наличие симптомов опухолевой интоксикации | 1 |
| Тромбоцитопения менее 100 × 109/л | 1 |
|
Суммарное количество баллов:
|
|
Рисунок 2. Оценка выживаемости без бластной фазы при первичном миелофиброзе в соответствии с DIPSS (метод Каплана–Мейера)
Последующий анализ многоцентровых данных показал, что независимыми прогностическими факторами являются зависимость от гемотрансфузий и цитогенетические аномалии (изолированные нарушения +8, 7/7q, i (17q), inv (3), 5/5q, 12p или перестройка 11q23)3.
Таблица 3 — Подсчет риска по системе стратификации DIPSS+
| Критерий | Количество баллов по системе стратификации риска |
| Возраст старше 65 лет | 1 |
| Концентрация гемоглобина менее 100 г/л | 2 |
| Лейкоцитоз более 25 × 109/л | 1 |
| Бластные клетки в периферической крови в количестве 1% или более | 1 |
| Наличие симптомов опухолевой интоксикации | 1 |
| Тромбоцитопения менее 100 × 109/л | 1 |
| Необходимость переливания эритроцитов | 1 |
| Неблагоприятный кариотип: +8, -7/7q-, (17q), inv (3), -5/5q-, 12p-, перестройки 11q23 | 1 |
|
Суммарное количество баллов:
|
|
Рисунок 3. Оценка выживаемости без бластной фазы при первичном миелофиброзе в соответствии со шкалой DIPSS+
Прогностическая система Dynamic IPSS+ (DIPSS+) способна предсказывать не только общую выживаемость, но и риск трансформации в острый лейкоз.
Таблица 4 — Прогностическая система Dynamic IPSS+ (DIPSS+)3
| Низкий риск бластного криза | Высокий риск бластного криза |
|
Благоприятный кариотип Тромбоциты ≥ 100 × 109/л |
Неблагоприятный кариотип Тромбоциты < 100 × 109/л |
|
5-летний риск трансформации в острый лейкоз 6%; 10-летний риск трансформации в острый лейкоз 12% |
5-летний риск трансформации в острый лейкоз 18%; 10-летний риск трансформации в острый лейкоз 31% |
Рисунок 4. Выживаемость без бластного криза 793 больных первичным миелофиброзом
Ниже приведена суммированная таблица по наиболее часто используемым прогностическим шкалам при ПМФ.
Таблица 5 — Наиболее часто используемые прогностические шкалы при ПМФ (а)
| Критерий | IPSS | DIPSS | DIPSS+ |
| Возраст > 65 лет | V | V | V |
| Конституциональные симптомы | V | V | V |
| Гемоглобин < 100 г/л | V | VV | V |
| Лейкоциты > 25 × 109/л | V | V | V |
| Бласты крови ≥ 1% | V | V | V |
| Тромбоциты < 100 × 109/л | V | ||
| Необходимость переливания эритроцитов | V | ||
| Неблагоприятный кариотип | V | ||
| +8, -7/7q-, i (17q), inv (3), -5/5q-, 12p-, 11q23 rearr. | |||
| 1 балл |
1 балл Гемоглобин — 2 балла |
1 балл |
Таблица 5 — Наиболее часто используемые прогностические шкалы при ПМФ (б)
| IPSS | DIPSS | DIPSS+ | ||||
| Число баллов | Медиана выживаемости, года | Число баллов | Медиана выживаемости, года | Число баллов | Медиана выживаемости, года | |
| Низкий | 0 | 11,3 | 0 | Не достигнута | 0 | 15,4 |
| Промежуточный-1 | 1 | 7,9 | 1–2 | 14,2 | 1 | 6,5 |
| Промежуточный-2 | 2 | 4,0 | 3–4 | 4,0 | 2–3 | 2,9 |
| Высокий | > 3 | 2,3 | 5–6 | 1,5 | ≥ 4 | 1,3 |
Список литературы:
- Cervantes F., Dupriez B., Pereira A. et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood 2009; 113:2895—2901.
- Passamonti F., Cervantes F., Vannucchi A.M. et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia inprimary myelofibrosis. Blood 2010; 116:2857—2858. doi: 10.1182/blood-2010-06-293415
- Gangat N., Caramazza D., Vaidya R. et al. DIPSS Plus: A Refined Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. J Clin Oncol 2011; 29:392—397. doi: 10.1200/JCO.2010.32.2446
732635/JAK/webpage/10.23/0