Определение

ПМФ — это миелопролиферативное новообразование, которое возникает de novo и характеризуется1,2,3:

  •  
    клональной пролиферацией стволовых клеток;
  •  
    аномальной экспрессией цитокинов;
  •  
    фиброзом костного мозга;
  •  
    гепатомегалией;
  •  
    спленомегалией вследствие экстрамедуллярного гемопоэза;
  •  
    симптомами опухолевой интоксикации;
  •  
    кахексией;
  •  
    лейкоэритробластозом в периферической крови;
  •  
    высоким риском развития бластного криза.

 

Эпидемиология

Первичный миелофиброз (ПМФ) — довольно редкое заболевание4,5.

Заболеваемость:

Распространенность первичного миелофиброза
  •  
    Европа — 0,1–1 случая на 100 000 населения;
  •  
    Россия (Санкт-Петербург) — 0,72–1,56 (среднее — 1,06) случая на 100 000 населения.

 

Список литературы:

  • WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017;585.
  • Меликян А. Л., Туркина А. Г., Ковригина А. М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология 2017; 1:25—60.
  • Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262–98. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298
  • Vannucchi A. M., Barbui T., Cervantes F. et al. Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2015; 26:85—99. doi: 10.1093/annonc/mdv203
  • Абдулкадыров К. М., Шуваев В. А., Мартынкевич И. С. Миелопролиферативные новообразования. — М.: Литтерра, 2016; стр. 2—298.

 

732635/JAK/webpage/10.23/0

 

Оцените материал: 
Нет оценок
Гематология
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request