Определение и эпидемиология миелофиброза

Определение

ПМФ — это миелопролиферативное новообразование, которое возникает de novo и характеризуется^1,2,3:

•  
  клональной пролиферацией стволовых клеток;
•  
  аномальной экспрессией цитокинов;
•  
  фиброзом костного мозга;
•  
  гепатомегалией;
•  
  спленомегалией вследствие экстрамедуллярного гемопоэза;
•  
  симптомами опухолевой интоксикации;
•  
  кахексией;
•  
  лейкоэритробластозом в периферической крови;
•  
  высоким риском развития бластного криза.

Эпидемиология

Первичный миелофиброз (ПМФ) — довольно редкое заболевание^4,5.

Заболеваемость:

•  
  Европа — 0,1–1 случая на 100 000 населения;
•  
  Россия (Санкт-Петербург) — 0,72–1,56 (среднее — 1,06) случая на 100 000 населения.

Список литературы:

• WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017;585.
• Меликян А. Л., Туркина А. Г., Ковригина А. М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология 2017; 1:25—60.
• Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262–98. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298
• Vannucchi A. M., Barbui T., Cervantes F. et al. Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2015; 26:85—99. doi: 10.1093/annonc/mdv203
• Абдулкадыров К. М., Шуваев В. А., Мартынкевич И. С. Миелопролиферативные новообразования. — М.: Литтерра, 2016; стр. 2—298.

732635/JAK/webpage/10.23/0