Согласно классификации ВОЗ 2017 г., диагноз ПМФ основывается на сочетании клинических, морфологических, молекулярных характеристик. Критерии для установления префиброзной и фиброзной стадии ПМФ различаются (табл. 1, 2)1.

Таблица 1 — Диагностические критерии префиброзной стадии ПМФ (ВОЗ 2017 г.)1

Критерии Описание
Большие критерии
  • Пролиферация мегакариоцитов с признаками атипии* без ретикулинового фиброза более 1 стадии (МФ-1), сопровождающаяся гиперклеточностью костного мозга, не соответствующей возрасту, гранулоцитарной пролиферацией и часто сниженным эритропоэзом.
  • Несоответствие критериям ВОЗ для диагностики ХМЛ, ИП, ЭТ, МДС или других миелопролиферативных новообразований**.
  • Обнаружение мутаций в генах JAK2, CALR или MPL, при отсутствии этих мутаций — наличие других клональных маркеров (ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/2, SRSF2, SF3B1) или отсутствие ретикулинового фиброза малой степени (степень МФ-1) реактивной природы (инфекции, аутоиммунные заболевания, состояния хронического воспаления, волосатоклеточный лейкоз или другие лимфопролиферативные новообразования, метастазы опухолей или хронические интоксикации)***.
Малые критерии
  • анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями;
  • лейкоцитоз не менее 11 × 109/л;
  • пальпируемая спленомегалия;
  • повышение ЛДГ выше нормы.

Диагноз: все три больших критерия + один малый критерий.

Примечание.

* От малых до крупных мегакариоцитов с незрелой морфологией — нарушенным ядерно-цитоплазматическим соотношением, атипичными гиперхромными гиполобулярными/уродливыми ядрами, с формированием рыхлых и плотных кластеров.

** Исключение ИП основано на уровнях гемоглобина и гематокрита. Определение массы циркулирующих эритроцитов не требуется. Нет BCR‑ABL1. Нет дизэритропоэза и дисгранулопоэза.

*** Пациенты с заболеваниями, приводящими к реактивному миелофиброзу.

Таблица 2 — Диагностические критерии фиброзной стадии ПМФ (ВОЗ 2017 г.)1

Критерии Описание
Большие критерии
  • Пролиферация мегакариоцитов с признаками атипии в сочетании с ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом степени 2 или 3 (МФ-2 или МФ-3).
  • Несоответствие критериям ВОЗ для диагностики ЭТ, ИП, ХМЛ, МДС или других миелопролиферативных новообразований.
  • Обнаружение мутаций в генах JAK2, CALR или MPL, при отсутствии этих мутаций — наличие других клональных маркеров (ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/2, SRSF2, SF3B1) или отсутствие ретикулинового фиброза малой степени (степень МФ-1) реактивной природы (инфекции, аутоиммунные заболевания, состояния хронического воспаления, волосатоклеточный лейкоз или другие лимфопролиферативные новообразования, метастазы опухолей или хронические интоксикации).
Малые критерии
  • анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями;
  • лейкоцитоз не менее 11 × 109/л;
  • пальпируемая спленомегалия;
  • повышение ЛДГ выше нормы;
  • лейкоэритробластоз.

Диагноз: все три больших критерия + один малый критерий.

Миелофиброз может развиваться в результате прогрессии других Ph-негативных МПН (ИП и эссенциальной тромбоцитемии). Диагностические критерии определены в классификации ВОЗ1. Для установления диагноза пост-ИП МФ или пост-ЭТ МФ необходимо наличие двух обязательных и как минимум двух дополнительных критериев.

 

Обязательные критерии:

  •  
    Первично диагностированная согласно критериям ВОЗ ЭТ или ИП;
  •  
    Фиброз костного мозга MF 2–3 по Европейской системе градации.

Дополнительные критерии:

  •  
    Анемия или снижение концентрации гемоглобина не менее чем на 20 г/л от исходной;
  •  
    Лейкоэритробластическая картина периферической крови;
  •  
    Увеличение размеров селезенки (пальпируемая селезенка более чем на 5 см выступает за край реберной дуги);
  •  
    Повышение уровня ЛДГ в сыворотке крови;
  •  
    Появление конституциональных симптомов.

При выявлении трансформации в пост-ИП, пост-ЭТ МФ тактика ведения пациента такая же, как при ПМФ.

 

Список литературы:

  • WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017;585.

 

746550/JAK/webpage/11.23/0

 

Оцените материал: 
Нет оценок
Гематология
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request