При истинной полицитемии (ИП) на первых этапах характерно бессимптомное течение, клинические проявления возникают постепенно и длительно. В развитии болезни принято различать 3 стадии1:

  •  

    Начальная стадия

    Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

  •  

    Стадия развернутых клинических проявлений

    Сначала размеры селезенки нормальные, субъективные и объективные симптомы присутствуют, продолжительность периода составляет 10–15 лет; постепенно появляется спленомегалия, размеры селезенки прогрессивно увеличиваются, симптоматика ярко выражена.

  •  

    Терминальная стадия

    Имеет все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны. Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением. Риск развития постполицитемического миелофиброза составляет 20% через 10 лет после установления диагноза, риск бластного криза (вторичного острого лейкоза) через 10 лет менее 10%.

 

Общая выживаемость больных истинной полицитемией

Выживаемость у 1545 пациентов с ИП (23% больных наблюдались до смерти; медиана выживаемости 18,9 года) по сравнению с ожидаемой выживаемостью, рассчитанной для лиц того же возраста и пола из общей популяции США2 (рис. 1).

Рисунок 1. Общая выживаемость больных ИП (все пациенты, принимавшие участие в исследовании)2

Выживаемость у 337 пациентов клиники Мейо с ИП (44% пациентов наблюдались до смерти; медиана выживаемости 14,1 года) по сравнению с ожидаемой выживаемостью, рассчитанной для лиц того же возраста и пола из общей популяции США2 (рис. 2).

Рисунок 2. Общая выживаемость больных ИП (пациенты клиники Мейо)2

 

Прогностические факторы (общая выживаемость)

Значимыми факторами риска невысокой выживаемости являются: возраст, лейкоцитоз, венозные тромбозы. Каждому из этих факторов присвоена балльная оценка (табл. 1).

Таблица 1 — Определение риска невысокой выживаемости

Факторы Подсчет Оценка

Возраст ⩾ 67 — 5 баллов

Возраст 57–66 — 2 балла

Лейкоцитоз ⩾ 15 × 109/л — 1 балл

Венозные тромбозы — 1 балл

Баллы суммируются, и по сумме баллов пациентов можно стратифицировать в группы риска, с разной общей выживаемостью

Низкий риск → 1 балл (медиана общей выживаемости 27,8 года)

Промежуточный риск → 2 балла (медиана общей выживаемости 18,9 года)

Высокий риск → ≥ 3 балла (медиана общей выживаемости 10,9 года)2

Рисунок 3. Стратифицированная по риску выживаемость у 1545 пациентов с ИП2

Примечание.

ОР — отношение рисков; ДИ — доверительный интервал.

 

Прогностические факторы (тромбозы)

Стратификация риска у больных ИП в первую очередь предназначена для оценки вероятности тромботических осложнений, вносящих наибольший вклад в смертность и частоту инвалидизации, обусловленную заболеванием. По результатам когортных исследований, наиболее устойчивыми факторами риска тромботических осложнений при ИП являются возраст старше 60 лет и наличие тромбозов в анамнезе (табл. 2)3.

Таблица 2 — Оценка вероятности тромботических осложнений

Факторы Риск тромбозов Частота тромбозов, % в год
Возраст < 65 лет, нет тромбозов в анамнезе Низкий 2,5%

Возраст ≥ 65 лет, нет тромбозов в анамнезе

ИЛИ

возраст < 65 лет, тромбозы в анамнезе

Промежуточный 5%
Возраст ≥ 65 лет, тромбозы в анамнезе Высокий 10,9%

 

Список литературы:

  • Vardiman JW et al. Blood 2009.
  • A Tefferi, E Rumi, G Finazzi,et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013; 27(9): 1874–1881. doi: 10.1038/leu.2013.163
  • Marchioli R., Finazzi G., Landolfi R., Kutti J., Gisslinger H., Patrono C., Marilus R., Villegas A., Tognoni G., Barbui T. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23:2224–2232. doi: 10.1200/JCO.2005.07.062

 

556798/hema/pdf/11.22/0

 

Оцените материал: 
Нет оценок
Гематология
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request