При истинной полицитемии (ИП) на первых этапах характерно бессимптомное течение, клинические проявления возникают постепенно и длительно. В развитии болезни принято различать 3 стадии1:

  •  

    Начальная стадия

    Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

  •  

    Стадия развернутых клинических проявлений

    Сначала размеры селезенки нормальные, субъективные и объективные симптомы присутствуют, продолжительность периода составляет 10–15 лет; постепенно появляется спленомегалия, размеры селезенки прогрессивно увеличиваются, симптоматика ярко выражена.

  •  

    Терминальная стадия

    Имеет все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны. Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением. Риск развития постполицитемического миелофиброза составляет 20% через 10 лет после установления диагноза, риск бластного криза (вторичного острого лейкоза) через 10 лет менее 10%.

 

Общая выживаемость больных истинной полицитемией

Выживаемость у 1545 пациентов с ИП (23% больных наблюдались до смерти; медиана выживаемости 18,9 года) по сравнению с ожидаемой выживаемостью, рассчитанной для лиц того же возраста и пола из общей популяции США2 (рис. 1).

Общая выживаемость больных ИП

Рисунок 1. Общая выживаемость больных ИП (все пациенты, принимавшие участие в исследовании)2

Выживаемость у 337 пациентов клиники Мейо с ИП (44% пациентов наблюдались до смерти; медиана выживаемости 14,1 года) по сравнению с ожидаемой выживаемостью, рассчитанной для лиц того же возраста и пола из общей популяции США2 (рис. 2).

Общая выживаемость больных ИП (пациенты клиники Мейо)

Рисунок 2. Общая выживаемость больных ИП (пациенты клиники Мейо)2

 

Прогностические факторы (общая выживаемость)

Значимыми факторами риска невысокой выживаемости являются: возраст, лейкоцитоз, венозные тромбозы. Каждому из этих факторов присвоена балльная оценка (табл. 1).

Таблица 1 — Определение риска невысокой выживаемости

Факторы Подсчет Оценка

Возраст ⩾ 67 — 5 баллов

Возраст 57–66 — 2 балла

Лейкоцитоз ⩾ 15 × 109/л — 1 балл

Венозные тромбозы — 1 балл

Баллы суммируются, и по сумме баллов пациентов можно стратифицировать в группы риска, с разной общей выживаемостью

Низкий риск → 1 балл (медиана общей выживаемости 27,8 года)

Промежуточный риск → 2 балла (медиана общей выживаемости 18,9 года)

Высокий риск → ≥ 3 балла (медиана общей выживаемости 10,9 года)2

Стратифицированная по риску выживаемость

Рисунок 3. Стратифицированная по риску выживаемость у 1545 пациентов с ИП2

Примечание.

ОР — отношение рисков; ДИ — доверительный интервал.

 

Прогностические факторы (тромбозы)

Стратификация риска у больных ИП в первую очередь предназначена для оценки вероятности тромботических осложнений, вносящих наибольший вклад в смертность и частоту инвалидизации, обусловленную заболеванием. По результатам когортных исследований, наиболее устойчивыми факторами риска тромботических осложнений при ИП являются возраст старше 60 лет и наличие тромбозов в анамнезе (табл. 2)3.

Тромбозы

Таблица 2 — Оценка вероятности тромботических осложнений

Факторы Риск тромбозов Частота тромбозов, % в год
Возраст < 65 лет, нет тромбозов в анамнезе Низкий 2,5%

Возраст ≥ 65 лет, нет тромбозов в анамнезе

ИЛИ

возраст < 65 лет, тромбозы в анамнезе

Промежуточный 5%
Возраст ≥ 65 лет, тромбозы в анамнезе Высокий 10,9%

 

Список литературы:

  • Vardiman JW et al. Blood 2009.
  • A Tefferi, E Rumi, G Finazzi,et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013; 27(9): 1874–1881. doi: 10.1038/leu.2013.163
  • Marchioli R., Finazzi G., Landolfi R., Kutti J., Gisslinger H., Patrono C., Marilus R., Villegas A., Tognoni G., Barbui T. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23:2224–2232. doi: 10.1200/JCO.2005.07.062

 

732635/JAK/webpage/10.23/0

 

Оцените материал: 
Средняя оценка: 5 (1 vote)
Гематология
Истинная полицитемия
Статья