При истинной полицитемии (ИП) на первых этапах характерно бессимптомное течение, клинические проявления возникают постепенно и длительно. В развитии болезни принято различать 3 стадии1:
-
Начальная стадия
Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.
-
Стадия развернутых клинических проявлений
Сначала размеры селезенки нормальные, субъективные и объективные симптомы присутствуют, продолжительность периода составляет 10–15 лет; постепенно появляется спленомегалия, размеры селезенки прогрессивно увеличиваются, симптоматика ярко выражена.
-
Терминальная стадия
Имеет все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны. Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением. Риск развития постполицитемического миелофиброза составляет 20% через 10 лет после установления диагноза, риск бластного криза (вторичного острого лейкоза) через 10 лет менее 10%.
Общая выживаемость больных истинной полицитемией
Выживаемость у 1545 пациентов с ИП (23% больных наблюдались до смерти; медиана выживаемости 18,9 года) по сравнению с ожидаемой выживаемостью, рассчитанной для лиц того же возраста и пола из общей популяции США2 (рис. 1).
Рисунок 1. Общая выживаемость больных ИП (все пациенты, принимавшие участие в исследовании)2
Выживаемость у 337 пациентов клиники Мейо с ИП (44% пациентов наблюдались до смерти; медиана выживаемости 14,1 года) по сравнению с ожидаемой выживаемостью, рассчитанной для лиц того же возраста и пола из общей популяции США2 (рис. 2).
Рисунок 2. Общая выживаемость больных ИП (пациенты клиники Мейо)2
Прогностические факторы (общая выживаемость)
Значимыми факторами риска невысокой выживаемости являются: возраст, лейкоцитоз, венозные тромбозы. Каждому из этих факторов присвоена балльная оценка (табл. 1).
Таблица 1 — Определение риска невысокой выживаемости
| Факторы | Подсчет | Оценка |
|
Возраст ⩾ 67 — 5 баллов Возраст 57–66 — 2 балла Лейкоцитоз ⩾ 15 × 109/л — 1 балл Венозные тромбозы — 1 балл |
Баллы суммируются, и по сумме баллов пациентов можно стратифицировать в группы риска, с разной общей выживаемостью |
Низкий риск → 1 балл (медиана общей выживаемости 27,8 года) Промежуточный риск → 2 балла (медиана общей выживаемости 18,9 года) Высокий риск → ≥ 3 балла (медиана общей выживаемости 10,9 года)2 |
Рисунок 3. Стратифицированная по риску выживаемость у 1545 пациентов с ИП2
Примечание.
ОР — отношение рисков; ДИ — доверительный интервал.
Прогностические факторы (тромбозы)
Стратификация риска у больных ИП в первую очередь предназначена для оценки вероятности тромботических осложнений, вносящих наибольший вклад в смертность и частоту инвалидизации, обусловленную заболеванием. По результатам когортных исследований, наиболее устойчивыми факторами риска тромботических осложнений при ИП являются возраст старше 60 лет и наличие тромбозов в анамнезе (табл. 2)3.
Таблица 2 — Оценка вероятности тромботических осложнений
| Факторы | Риск тромбозов | Частота тромбозов, % в год |
| Возраст < 65 лет, нет тромбозов в анамнезе | Низкий | 2,5% |
|
Возраст ≥ 65 лет, нет тромбозов в анамнезе ИЛИ возраст < 65 лет, тромбозы в анамнезе |
Промежуточный | 5% |
| Возраст ≥ 65 лет, тромбозы в анамнезе | Высокий | 10,9% |
Список литературы:
- Vardiman JW et al. Blood 2009.
- A Tefferi, E Rumi, G Finazzi,et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013; 27(9): 1874–1881. doi: 10.1038/leu.2013.163
- Marchioli R., Finazzi G., Landolfi R., Kutti J., Gisslinger H., Patrono C., Marilus R., Villegas A., Tognoni G., Barbui T. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23:2224–2232. doi: 10.1200/JCO.2005.07.062
556798/hema/pdf/11.22/0