Определение

Миелопролиферативные новообразования (МПН) представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки, характеризуются пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки, сопровождаются изменением показателей периферической крови1–3.

 

Классификация ВОЗ (редакция 2017 г.)

В октябре 2017 г. опубликована новая редакция Классификации ВОЗ опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани2. За последние годы в научной литературе накоплены новые данные о молекулярном патогенезе клональных миелоидных неоплазий, что позволило разработать новые подходы к диагностике, прогнозу заболевания и лечению с использованием таргетной терапии. Как и предыдущие издания, новая редакция Классификации ВОЗ базируется на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных, цитоморфологических, цитохимических, гистологических, иммунофенотипических, цитогенетических и молекулярно-генетических характеристик для установления той или иной нозологической формы.

Миелопролиферативные новообразования:

  •  
    хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1-позитивный;
  •  
    хронический нейтрофильный лейкоз;
  •  
    истинная полицитемия;
  •  
    первичный миелофиброз:
    •  
      префиброзная/ранняя стадия,
    •  
      фиброзная/развернутая стадия;
  •  
    эссенциальная тромбоцитемия;
  •  
    хронический эозинофильный лейкоз, неуточненный;
  •  

 

Список литературы:

  • Arber D. A., Orazi A., Hasserjian R. et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127:2391—2405; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-03-643544
  • WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017;585.
  • Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262–98.

 

732635/JAK/webpage/10.23/0

 

Оцените материал: 
Средняя оценка: 5 (1 vote)
Гематология
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request