Определение
Миелопролиферативные новообразования (МПН) представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки, характеризуются пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки, сопровождаются изменением показателей периферической крови1–3.
Классификация ВОЗ (редакция 2017 г.)
В октябре 2017 г. опубликована новая редакция Классификации ВОЗ опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани2. За последние годы в научной литературе накоплены новые данные о молекулярном патогенезе клональных миелоидных неоплазий, что позволило разработать новые подходы к диагностике, прогнозу заболевания и лечению с использованием таргетной терапии. Как и предыдущие издания, новая редакция Классификации ВОЗ базируется на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных, цитоморфологических, цитохимических, гистологических, иммунофенотипических, цитогенетических и молекулярно-генетических характеристик для установления той или иной нозологической формы.
Миелопролиферативные новообразования:
-
хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1-позитивный;
-
хронический нейтрофильный лейкоз;
-
истинная полицитемия;
-
первичный миелофиброз:
-
префиброзная/ранняя стадия,
-
фиброзная/развернутая стадия;
-
-
эссенциальная тромбоцитемия;
-
хронический эозинофильный лейкоз, неуточненный;
-
миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое.
Список литературы:
- Arber D. A., Orazi A., Hasserjian R. et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127:2391—2405; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-03-643544
- WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017;585.
- Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262–98.
556798/hema/pdf/11.22/0