Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПНГ

Нарушение регуляции в основе заболевания

При ПНГ отмечается дефицит регуляторных белков системы комплемента CD55 и CD59^1,3,4

Альтернативный путь активации системы комплемента — ключевой фактор усиления неконтролируемой активности комплемента при ПНГ. В рамках этого пути необходимы фактор B и фактор D для образования C3-конвертазы в петле амплификации, что приводит к развитию как ВНГ, так и ВнСГ^13,14.

• Далее в рамках альтернативного пути активации системы комплемента C3, фактор B и фактор D (протеаза, которая активирует фактор В) служат компонентами проксимального участка пути активации системы комплемента. Считается, что ингибирование этих компонентов предотвращает образование C3-конвертазы и ингибирует ее активность, что способствует снижению риска развития как ВНГ, так и ВнСГ^13,14,15.
• Ингибирование С5 на терминальном участке пути активации системы комплемента предотвращает развитие внутрисосудистого и внесосудистого гемолиза¹⁴.