Весной 2024 года прошло два наиболее значимых и масштабных международных конгресса в области нефрологии. 13—16 апреля в Буэнос-Айресе (Аргентина) прошел Всемирный конгресс нефрологов (WCN) — ежегодное научно-образовательное собрание Международного общества нефрологов (ISN). 24—26 мая в Стокгольме (Швеция) прошел 61-й конгресс Европейской ассоциации нефрологов (ERA). Программы конгрессов включали в себя множество сессий, посвященных спорным вопросам, вызовам и последним научным разработкам в области нефрологии и морфологии. Ниже приведен предметный краткий разбор ключевых выступлений и выводов, связанных с комплемент-опосредованными заболеваниями.
Пожалуйста, нажмите на интересующий вас раздел, чтобы его открыть.
Основные тезисы конгресса WCN (Буэнос-Айрес; 13—16 апреля 2024 года)
Наиболее интересные доклады были посвящены рецидивам С3ГП в трансплантированной почке.
- Особое внимание было уделено результатам исследования Б. Ндифе и соавторов, которое было проведено в США на основе Американской клинической электронной базы. В рамках исследования была проведена многоцентровая оценка характеристик 284 пациентов с установленным диагнозом C3ГП1. Основные тезисы исследования:
- Пациенты с рецидивом С3ГП в трансплантате чаще имели коморбидные состояния и более выраженные симптомы АГ, чаще получали гемодиализ и иммуносупрессивную терапию1.
- Среднее время прогрессирования ХБП у пациентов с рецидивом в трансплантате было значительно короче (0,5 мес.) по сравнению с пациентами с нативными почками (13,9 мес.)1.
- Пациенты с рецидивом С3ГП в трансплантате чаще имели коморбидные состояния и более выраженные симптомы АГ, чаще получали гемодиализ и иммуносупрессивную терапию1.
- В международном исследовании 385 пациентов с С3ГП из США, Европы, Китая и Японии было показано, что 42% пациентов нуждаются в трансплантации почки. У пациентов, которым проведена трансплантация почки, наблюдается улучшение симптоматики, более медленное прогрессирование ХБП, а также снижение уровня протеинурии. Тем не менее у 60% из них отмечается рецидив С3ГП в трансплантате. Существует большая потребность в новых подходах к лечению, позволяющих замедлить прогрессирование заболевания и минимизировать риск рецидива С3ГП в трансплантате почки2.
Основные тезисы конгресса ERA (Стокгольм; 24—26 мая 2024 года)
Конгресс посетило более 6 500 участников из 125 стран. Примерно 250 докладчиков поделились наблюдениями о проблематике ХБП, трендах относительно диализа и возможностях применения искусственного интеллекта в диагностике заболеваний, а также представили результаты последних клинических исследований.
- В своем докладе профессор педиатрии и заведующий отделением детской нефрологии Университетской клиники Гейдельберга (Германия) Франц Шефер озвучил основные выводы своего исследования «C3-гломерулопатия и иммунокомплексный мембранопролиферативный гломерулонефрит на протяжении жизни: данные Европейского реестра редких заболеваний почек»3:
- С3ГП имеет тенденцию к проявлению в более раннем возрасте, чем ИК МПГН3.
- ИК МПГН характеризуется более высокой частотой функциональных нарушений почек
при первых проявлениях заболевания3.
- ИК МПГН связан с более быстрым прогрессированием ТХБП, чем С3ГП3.
- Начало заболевания во взрослом возрасте связано с более быстрым прогрессированием заболевания по сравнению с заболеванием, начавшимся в детстве3.
- С3ГП имеет тенденцию к проявлению в более раннем возрасте, чем ИК МПГН3.
- Доклад о результатах лечения С3ГП и ИК МПГН по данным широко известного Национального реестра редких заболеваний почек Великобритании (исследование RaDaR) показал, что снижение протеинурии даже на 20% может уменьшить риск развития ТХБП на 25%, а в случае снижения протеинурии на 40% риск развития ТХБП сокращается в 2 раза4.
- Были представлены результаты нового исследования об ответе на терапию при ТМА во время первичной госпитализации пациентов с аГУС. В общей сложности из 634 пациентов в финальную группу вошли 556 выживших (по данным выписки). К сожалению, нормализация тромбоцитов, снижение креатинина и ЛДГ через месяц и даже через год не показали связи со снижением смертности. Только нормализация тромбоцитов к 60 дню коррелировала со снижением смертности, что позволяет рассматривать данный маркер как предиктор долгосрочной выживаемости5.
- На конгрессе были представлены результаты ретроспективного анализа записей и данных страховых претензий «Схемы лечения пациентов с С3ГП». Наиболее распространенной схемой лечения таких пациентов была поддерживающая терапия с использованием ингибиторов АПФ/БРА. Менее трети пациентов получали иммуносупрессанты в течение всего периода наблюдения. Значительная часть пациентов прервала лечение по назначенной схеме. В своем заключении авторы исследования подчеркнули, что прогрессирующий характер С3ГП в сочетании с частым изменением схем лечения в силу отсутствия целевой, патогенетической терапии свидетельствует о необходимости разработки новых вариантов лечения6.
- Профессор Джонатан Бэрратт, профессор из Лестерского Университета (Великобритания), поделился возможным подходом к терапии IgA-нефропатии, связанным с воздействием на различные звенья патогенеза заболевания.
- Доктор Санджив Сети из всемирно известной клиники Мейо (США) — автор современной классификации мембранопролиферативного гломерулонефрита — отметил важную прогностическую роль аполипопротеина Е в дифференциальной диагностике, позволяющей отграничить БПД от С3-гломерулонефрита. Эта находка имеет высокую ценность, особенно в медицинских учреждениях, где электронная микроскопия недоступна7.
Список сокращений
- ERA (European Renal Association) — Европейская ассоциация нефрологов;
- WCN (World Congress of Nephrology) — Всемирный конгресс нефрологии;
- ХБП — хроническая болезнь почек;
- ISN (International Society of Nephrology) — Международное общество нефрологов;
- С3ГП — C3-гломерулопатия;
- ИК МПГН — иммунокомплексный мембранопролиферативный гломерулонефрит;
- ТХБП — терминальная хроническая болезнь почек;
- ТМА — тромботическая микроангиопатия;
- аГУС — атипичный гемолитико-уремический синдром;
- ЛДГ — лактатдегидрогеназа;
- СК — сывороточный креатинин;
- АПФ — ангиотензинпревращающий фермент;
- БРА — блокатор рецепторов ангиотензина;
- БПД — болезнь плотных депозитов;
- АГ — артериальная гипертензия.
Источники
- Briana C. Ndife, Carolina A. Aldworth et al. Characteristics of patients with complement 3 glomerulopathy (C3G) in a US multi-center assessment. WCN April 13-16 2024.
- Raisa Sidhu, Clare Proudfoot et al. Prevalence and clinical characteristics of kidney transplants in complement 3 glomerulopathy patients: results from a real-world, multi-country survey. WCN, April 13-16 2024.
- Franz Schaefer, et al. C3G and ic-MPGN across the life span: findings from the European Rare Kidney Disease Registry, Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 39, Issue Supplement_1, May 2024. https://doi.org/10.1093/ndt/gfae069.029.
- ASN 2023 poster, ERA accepted abstract and manuscript published as preprint and submitted to CJASN.
- Ndife B., Olson S., Nguyen J., et al. Thrombotic microangiopathy (TMA) response during index atypical haemolytic uremic syndrome (aHUS) hospitalization. Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 39, Issue Supplement_1, May 2024, gfae069-0452-1234, https://doi.org/10.1093/ndt/gfae069.452.
- Ndife B., Aldworth C., Murphy K., et al. Treatment patterns of patients with complement 3 glomerulopathy (C3G): a retrospective linked electronic medical record (EMR) and claims analysis. Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 39, Issue Supplement_1, May 2024, gfae069-0440-2066, https://doi.org/10.1093/ndt/gfae069.440.
- Madden B., Singh R.D., Haas M., et al. Apolipoprotein E is enriched in dense deposits and is a marker for dense deposit disease in C3 glomerulopathy. Kidney Int. 2024 May; 105(5): 1077-1087. doi: 10.1016/j.kint.2024.02.013. Epub 2024 Mar 4. PMID: 38447879.
11227653/IPT/DIG/07.24/0
