Истинная полицитемия характеризуется высоким разнообразием клинических проявлений1,2:
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_1.png)
Кожный зуд
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_2.png)
Гепатоспленомегалия
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_3.png)
Слабость, утомляемость
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_4.png)
Нарушения зрения
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_5.png)
Плетора (полнокровие)
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_6.png)
Цианоз на фоне покраснения
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_7.png)
Потеря веса, лихорадка
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_8.png)
Расстройства внимания
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_9.png)
Эритромелалгия
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_10.png)
Головокружение
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_11.png)
Потливость
![](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_icon_12.png)
Язвенные дефекты кожи
Распространенность симптомов
Заболевание развивается медленно, в течение многих лет часто протекает бессимптомно. Наличие и выраженность симптомов индивидуальны, не зависят от показателей анализов крови, длительности болезни и проводимой терапии3–6.
![График - Распространенность симптомов ИП Распространенность симптомов ИП](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_graph_2.png)
Качество жизни при истинной полицитемии
Истинная полицитемия связана со значимым снижением качества жизни во всех популяциях пациентов.
![График - Качество жизни при ИП Качество жизни при ИП](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_graph_4.png)
В исследовании MPN Landmark Survey (n = 380) 48% пациентов с истинной полицитемией сообщили, что болезнь влияет на их жизнь8.
10% больных считают влияние истинной полицитемии на повседневную жизнь очень значительным8.
В исследовании MPN Landmark Survey приняли участие 380 пациентов с истинной полицитемией.
![Графики - Исследование MPN Landmark Survey Исследование MPN Landmark Survey](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_graph_5.jpg)
Кожный зуд
Зуд является вторым по распространенности и одним из наиболее значимых для пациента симптомов (до 65% больных)3.
![Рисунок 1 - Кожный зуд при ИП Кожный зуд при ИП рис. 1](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_photo_1.jpg)
Зуд не купируется у 94% пациентов на фоне классических методов терапии9.
![Рисунок 2 - Кожный зуд при ИП Кожный зуд при ИП рис. 2.](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_photo_2.jpg)
Использованные изображения не являются изображениями реальных пациентов
Аквагенный зуд
![График - Аквагенный зуд Аквагенный зуд](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_graph_6.png)
![Рисунок - Выраженность аквагенного зуда Выраженность аквагенного зуда](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_graph_7.png)
Плетора
![Рисунок - Плетора лица и конъюнктив Плетора лица и конъюнктив](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_photo_3.jpg)
Плетора лица и конъюнктив.
![Рисунок - Плетора кистей рук (слева, в центре) Плетора кистей рук (слева, в центре)](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_photo_4.jpg)
Плетора кистей рук (слева, в центре), определяются покраснение и отечность пальцев. Справа кисть руки здорового человека.
![Рисунок - Розацеа средней и нижней трети лица Розацеа средней и нижней трети лица](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_photo_5.png)
Сохранение розацеа средней и нижней трети лица после флеботомии у женщины, страдающей истинной полицитемией.
Эритромелалгия
![Эритромелалгия при ИП Эритромелалгия](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_photo_6.png)
Изолированное временное покраснение подошв стоп и ладоней рук в сочетании с болевым синдромом, иногда сопровождается бледностью и нарушением кровообращения в кончиках пальцев.
Эритромелалгия является редким симптомом и развивается у 5% пациентов10.
![Бледность пальцев рук при ИП Бледность пальцев рук](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_photo_7.jpg)
Бледность пальцев рук и ног может сменяться цианозом. Длительное сохранение эритромелалгии может приводить к сосудистым осложнениям: образованию язв, некрозу тканей11.
Гепатоспленомегалия
До 60% случаев истинной полицитемии сопровождаются увеличением печени и селезенки. Первично гепатоспленомегалия связана с усилением разрушения эритроцитов, в дальнейшем спленомегалия усиливается вследствие появления экстрамедуллярных очагов кроветворения10.
Потливость, лихорадка, потеря веса12–14
Истинная полицитемия характеризуется усилением метаболизма, которое в особенности выражено при развитии вторичного миелофиброза.
Повышенный метаболизм приводит к развитию потливости, особенно выраженной в ночное время, потере веса и лихорадке.
Многообразие этих симптомов заболевания обусловлено наличием хронической воспалительной реакции и увеличенным уровнем некоторых провоспалительных цитокинов.
Нарушение зрения, расстройства внимания
Перегрузка кровеносных сосудов клеточным компонентом крови приводит к ряду сосудистых нарушений.
До постановки диагноза пациентов чаще всего беспокоят нарушения зрения, как правило односторонние, возможно выпадение полей зрения.
Также наблюдают расстройства внимания10.
![Сосуды глазного дна при ИП Сосуды глазного дна](/sites/meducate.ru/files/pictures/ip_g_photo_9-1.png)
- Mesa et al. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2018 Sep;18(9):590-596.
- Rodgers and Young. Bethesda Handbook on Clinical Hematology. 4thed. 2019.
- Scherber R, et al. Blood. 2011;118:401 -8.
- Johansson P, et al. Leuk Lymphoma. 2012;53:441 -4.
- Harrison CN, et al. Ann Hematol. 2017;96:1653 -65.
- Mesa RA, et al. Cancer. 2007;109:68 -76
- Mesa R et al. BMC Cancer 2016; 16:167.
- Mesa et al. Poster presentation at ASH Annual Congress; Dec 06-09, 2015. Abstract 3183.
- Siegel FP, et al. Am J Hematol. 2013;88:665 -9. Ссылки на изображения: t.ly/rxxG0, t.ly/0 EEYG
- Hoffbrand et al. Color atlas of clinical hematology. 2019.
- Prchal JT. Williams Hematology. 8th ed. McGraw-Hill Companies, Inc.
- Dueck et al. Blood (2013) 122 (21): 4074.
- Pourcelot et al.Experimental Hematology, vol. 42, no. 5, pp. 360 –368, 2014
- Koschmieder et al. Leukemia. 2016 May;30(5):1018-24
732635/JAK/webpage/10.23/0