Диагноз «истинная полицитемия» (ИП) должен быть установлен в соответствии с критериями ВОЗ.

Таблица 1 — Диагностические критерии истинной полицитемии ВОЗ 2008 и ВОЗ 2017 г.

  ВОЗ 2017 г.
Большие критерии

Концентрация гемоглобина

> 165 г/л у мужчин;

> 160 г/л у женщин

или гематокрит

> 49% у мужчин;

> 48% у женщин.

При биопсии костного мозга трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза*.
Мутация гена JAK2V617F или в экзоне 12.
Малый критерий Уровень эритропоэтина ниже референсных значений.

Для диагностики ИП необходимо наличие всех 3 больших критериев или первых 2 больших и малого критериев.

Примечание.

* Трепанобиопсия костного мозга может не выполняться в случае, если гемоглобин > 185 г/л у мужчин, > 165 у женщин или гематокрит > 55,5% у мужчин, > 49,5% у женщин, присутствует третий большой диагностический критерий (выявлена мутация гена JAK2) и малый диагностический критерий (эритропоэтин сыворотки ниже референсных значений). Однако гистохимическое исследование трепанобиоптата (импрегнация серебром) позволяет определить степень ретикулинового фиброза. Степень ретикулинового фиброза является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении развития постполицитемического миелофиброза1.

 

Дифференциальный диагноз истинной полицитемии

ИП — не единственное заболевание, сопровождающееся увеличением показателей красной крови. Все заболевания, сопровождающиеся увеличением массы циркулирующих эритроцитов, обозначаются как абсолютные эритроцитозы. Выделяют врожденные и приобретенные формы абсолютных эритроцитозов, которые представлены на схеме2,3.

Дифференциальный диагноз истинной полицитемии

 

Список литературы:

  • WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017;585.
  • C.N. Harrison Hematology Education. 2014; 8(1). p 265-274.
  • Passamonti F. Blood. 2012 Jul 12;120(2):275-84.

 

732635/JAK/webpage/10.23/0

 

Оцените материал: 
Средняя оценка: 2.6 (5 оценок)
Гематология
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request