Этиология миелопролиферативных новообразований (МПН) до сих пор не установлена. Ведущей гипотезой является многоэтапность возникновения заболевания, где предрасположенность к нему реализуется под воздействием внешних факторов.

  •  
    Обнаружение мутации V617F гена JAK2 в 2005 г. стало значительным шагом вперед в понимании биологических особенностей Ph-негативных МПЗ.
  •  
    Практически у всех больных истинной полицитемией (ИП) выявляется мутация гена JAK2: в 96% случаев мутация JAK2V617F (экзон 14), в 2% — мутация в экзоне 12 гена JAK2.
  •  
    Молекулярно-генетические нарушения при Ph-негативных МПЗ приводят к активации сигнального пути JAK-STAT. Результатом этого является усиление пролиферации и увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови при ИП.
  •  
    Клональная пролиферация миелоидных клеток при Ph-негативных МПЗ может также сопровождаться вторичным воспалением с изменениями стромы костного мозга и патологической выработкой цитокинов, в результате чего развиваются симптомы опухолевой интоксикации1–3.

 

Список литературы:

  • Pardanani A, Lasho TL, Finke C, et al. Prevalence and clinicopathologic correlates of JAK2 exon 12 mutations in JAK2V617F-negative polycythemia vera. Leukemia. 2007;21(9):1960–3. doi: 10.1038/sj.leu.2404810
  • Teff eri A. Pathogenesis of myelofi brosis with myeloid metaplasia. J Clin Oncol. 2005;23(33):8520–30.
  • Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Биология миелопролиферативных новообразований. Клиническая онкогематология. 2016;9(3):314–25. doi: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325

 

746550/JAK/webpage/11.23/0

 

Оцените материал: 
Нет оценок
Гематология
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request