Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — это миелопролиферативное заболевание (МПЗ), которое характеризуется неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, повышенным количеством крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови (более 450 × 109/л), высоким риском как тромбозов, так и кровотечений1–4.
Популяционные эпидемиологические данные о заболеваемости и распространенности МПЗ в России отсутствуют. При анализе 10-летней динамики заболеваемости в Санкт-Петербурге первичная заболеваемость ЭТ составляет 0,6–2,1 (среднее — 1,3) случаев на 100 тыс. населения5.
Клиническая картина
Клиническая картина эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) включает следующие проявления1–4:
-
симптомы общего характера (утомляемость, снижение концентрации внимания);
-
эритромелалгия (болезненные покраснения в области пальцев рук и ног, отек и жжение);
-
нарушения микроциркуляции головного мозга (транзиторные ишемические атаки), которые представляют собой периодические проходящие нарушения зрения, речи (дизартрия) или походки, головные боли, нарушение ясности сознания, головокружения или мигрени;
-
тромбозы венозной и эмболы артериальной систем;
-
кровотечения;
-
высокая частота спонтанных невынашиваний беременности, плацентарных инфарктов с последующим нарушением роста и гибелью плода.
Список литературы:
- Меликян А. Л., Туркина А. Г., Абдулкадыров К. М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология 2014; 59:31—56.
- Меликян А. Л., Туркина А. Г., Ковригина А. М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология 2017; 1:25—60.
- Arber D. A., Orazi A., Hasserjian R. et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127:2391—2405; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-03-643544
- Воробьев А. И. Руководство по гематологии. — М.: Ньюдиамед, 2003; стр. 9—15.
- Меликян А. Л., Туркина А. Г., Абдулкадыров К. М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология (редакция 2018 г.); стр. 15.
556798/hema/pdf/11.22/0