Цели терапии эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ):

  •  
    предупредить тромботические или геморрагические осложнения;
  •  
    минимизировать риск прогрессирования заболевания с исходом в пост-ЭТ МФ или ОМЛ;
  •  
    контролировать симптомы интоксикации;
  •  
    предупредить осложнения в случае беременности, хирургических манипуляций1–7.

Целевое число тромбоцитов составляет от 150 до 400 × 10912.

 

Методы терапевтического воздействия при ЭТ1–7

  •  
    Профилактика тромботических осложнений:
    •  
      профилактика артериальных тромбозов: ацетилсалициловая кислота (100 мг/сут), клопидогрел (75 мг/сут), тиклопидин (500 мг/сут);
    •  
      профилактика венозных тромбозов: низкомолекулярные гепарины;
    •  
      пероральные прямые ингибиторы фактора Xa.
  •  
    Циторедуктивная терапия:
    •  
      гидроксикарбамид;
    •  
      интерферон альфа-2b;
    •  
      пегилированный интерферон альфа-2b или -2а;
    •  
      анагрелид.

В соответствии с группой риска предлагается подтвержденный опытом и данными контролируемых исследований алгоритм лечения больных ЭТ1–7.

  •  
    Для всех больных1–7:
    •  
      профилактика сердечно-сосудистых заболеваний (устранение факторов риска);
    •  
      препараты ацетилсалициловой кислоты (100 мг/сут) или клопидогрел (75 мг/сут), тиклопидин (500 мг/сут);
    •  
      плановые хирургические вмешательства и лечение у стоматолога должны быть отложены до нормализации показателей тромбоцитов. Проводимая терапия должна быть заблаговременно (в соответствии с фармакокинетикой применяемого препарата) прекращена до оперативного вмешательства и продолжена после.
  •  

    Для больных группы низкого риска — наблюдение1–7.

    Циторедуктивная терапия показана в следующих случаях:

    •  
      тромбоцитоз более 1500 × 109/л;
    •  
      перед плановыми хирургическими вмешательствами;
    •  
      прогрессирование заболевания (увеличение количества тромбоцитов более чем на 300 × 109/л за 3 месяца, появление спленомегалии, появление симптомов общего характера);
    •  
      осложнения (тромбоз или кровотечение).
  •  
    Для больных группы промежуточного риска (выбор препарата определяется возрастом больного)1–7:
    •  
      возраст до 60 лет: 1-я линия терапии — наблюдение, ИФНα и/или анагрелид; 2-я линия терапии — гидроксикарбамид и/или анагрелид;
    •  
      возраст более 60 лет: 1-я линия терапии — гидроксикарбамид; 2-я линия терапии — анагрелид и/или ИФНα.
  •  
    Для больных группы высокого риска1–7:
    •  
      возраст до 40 лет: 1-я линия терапии — ИФНα и/или анагрелид; 2-я линия терапии — гидроксикарбамид;
    •  
      возраст более 40 лет: 1-я линия терапии — гидроксикарбамид; 2-я линия терапии — анагрелид и/или ИФНα.

Алгоритм лечения ЭТ в зависимости от группы риска согласно пересмотренному индексу IPSET-thrombosis представлен на рис. 14.

Алгоритм лечения ЭТ в зависимости от группы риска

Рисунок 1. Алгоритм лечения ЭТ в зависимости от группы риска согласно пересмотренному индексу IPSET-thrombosis4

Критерии клинико-гематологического ответа при лечении ЭТ представлены в табл. 1.

Таблица 1 — Критерии клинико-гематологического ответа при лечении ЭТ8

Полная ремиссия
A Длительное* разрешение связанных с болезнью признаков, включая пальпируемую гепатоспленомегалию, значительное улучшение симптомов И
B Длительная* нормализация показателей периферической крови: тромбоциты ≤ 400 × 109/л, лейкоциты < 10 × 109/л, отсутствие лейкоэритробластоза И
C

Нет признаков прогрессирования заболевания.

Нет геморрагических или тромботических осложнений И

D Гистологический ответ (исчезновение гиперплазии мегакариоцитов и отсутствие ретикулинового фиброза более чем 1 степени).
Частичная ремиссия
A Длительное* разрешение связанных с болезнью признаков, включая пальпируемую гепатоспленомегалию, значительное улучшение симптомов И
B Длительная* нормализация показателей периферической крови: тромбоциты ≤ 400 × 109/л, лейкоциты < 10 × 109/л, отсутствие лейкоэритробластоза И
C

Нет признаков прогрессирования заболевания.

Нет геморрагических или тромботических осложнений И

D Нет гистологического ответа (сохраняется гиперплазия мегакариоцитов).
Нет ответа
  Любой ответ, который не соответствует критериям частичной ремиссии.
Прогрессирование
  Трансформация заболевания в пост-ЭТ миелофиброз, миелодиспластический синдром, острый лейкоз.

Примечание.

* Продолжительность ответа не менее 12 недель.

 

Список литературы:

  • Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология 2014; 59:31—56.
  • Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология 2017; 1:25—60.
  • Thiele J., Kvasnicka H.M., Facchetti F. et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity. Haematologica 2005; 90:1128—1132.
  • Tefferi A., Vannucchi A.M., Barbui T. Essential thrombocythemia treatment algorithm 2018. Blood Cancer J. 2018;8(1):2. doi: 10.1038/s41408-017-0041-8
  • Guglielmelli P., Vannucchi A.M. Current management strategies for polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood Rev. 2020:100714. doi: 10.1016/j.blre.2020.100714
  • Tefferi A., Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020;95(12):1599-1613. doi: 10.1002/ajh.26008
  • Buxhofer-Ausch V., Heibl S., Sliwa T. et al. Austrian recommendations for the management of essential thrombocythemia. Wien Klin Wochenschr. 2021;133(1-2):52-61. doi: 10.1007/s00508-020-01761-3
  • Barosi G., Birgegard G., Finazzi G. et al. Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference. Blood (2009) 113 (20): 4829–4833. https://doi.org/10.1182/blood-2008-09-176818

 

732635/JAK/webpage/10.23/0

 

Оцените материал: 
Средняя оценка: 5 (1 vote)
Гематология
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request