Национальные рекомендации
Применение руксолитиниба для лечения истинной полицитемии
Методы терапевтического воздействия при истинной полицитемии:
-
Профилактика тромботических осложнений
-
Физическое удаление избыточной массы циркулирующих эритроцитов
-
Циторедуктивная терапия (руксолитиниб)
-
Лечение осложнений заболевания
-
Профилактика (контроль факторов риска) и лечение ССЗ
| Возраст больного | Первая линия | Вторая линия | Третья линия |
| <50 лет | ИФНа или гидроксикарбамид | Гидроксикарбамид | Руксолитиниб |
| 50–70 лет | Гидроксикарбамид | Руксолитиниб или интерферон | Интерферон или Руксолитиниб |
| >70 лет | Гидроксикарбамид, бусульфан | Бусульфан, гидроксикарбамид | Руксолитиниб |
Национальные рекомендации 2018
Руксолитиниб показан для лечения больных ИП, резистентных к терапии гидроксикарбамидом или при ее непереносимости.
-
Рекомендуемая начальная доза — 10 мг 2 раза/сут
-
Лечение продолжается до тех пор, пока сохраняется его терапевтический эффект
Применение руксолитиниба при первичном миелофиброзе
Методы терапии:
-
Алло-ТСК
-
Медикаментозная терапия (руксолитиниб — возможность увеличения продолжительности жизни)
-
Хирургическое лечение
-
Лучевая терапия
-
Гемокомпонентная терапия
Руксолитиниб
-
Препарат класса JAK2-ингибиторов
-
Единственный на данный момент разрешенный к применению препарат
-
Рекомендуемая начальная доза — 15 мг 2 раза/сут
-
Назначение показано пациентам, отнесенным в группы низкого и ПРОМ-1 риска, с резистентностью к гидроксикарбамиду, другим цитостатикам или ИФНа, а также больным ПРОМ-2 и высокого риска
-
Препарат выбора у больных, нуждающихся в быстром сокращении размера селезенки и/или купировании симптомов опухолевой интоксикации перед алло-ТСК (уровень доказательности B)
-
Не рекомендован при развитии бластной трансформации (уровень доказательности С)
Использование ингибиторов янус-киназ, в частности руксолитиниба, является методом снижения риска тромбоза. По результам исследований COMFORT-I/II, руксолитиниб значительно снижал количество лейкоцитов и тромбоцитов с одновременно умеренным снижением аллельной нагрузки JAK2V617F.
Внедрение руксолитиниба в клиническую практику позволяет добиваться повышения продолжительности и улучшения качества жизни больных Ph-негативным МПЗ.
Международные рекомендации
Рекомендации NCCN для стратификации рисков по IPSS и DIPSS
а Оценивалось при помощи MPN-SAFTSS-10. b Оценка для алло-ТСК рекомендуется для всех пациентов с промежуточным-2 и высоким риском и для пациентов с промежуточным-1 и низким количеством тромбоцитов (не определено) или высоким цитогенетическим риском. Выявление мутаций может помочь в принятии клинических решений. КИ — клиническое исследование.
Рекомендации ELN
Руксолитиниб:
-
Рекомендован для улучшения симптомов спленомегалии пациентам с ПРОМ-2 и высоким риском и/ИЛИ симптоматичной, ИЛИ серьезной спленомегалией (сильная рекомендация)
-
Пациентам с ПРОМ-1 риском и/ИЛИ симптоматичной, ИЛИ серьезной спленомегалией, не отвечающим или не переносящим ГМ или ИФН (слабая рекомендация)
-
Пациентам с ПРОМ-1 риском И симптоматичной, И серьезной спленомегалией, ранее не лечившимся с помощью циторедуктивных агентов (слабая рекомендация)
-
Рекомендован для улучшения связаных с болезнью симптомов у Пациентам с баллом MPN10 > 44 или рефрактерным сильным зудом (балл >6) или потерей массы тела (4-10% в течение 6 месяцев), не связанных с другими причинами, или необъяснимой лихорадкой (сильная рекомендация)
Рекомендации ESMO
а Гидроксимочевины в странах, где руксолитиниб не одобрен для пациентов с низким риском. b Для пациентов с симптоматической спленомегалией и/или конституциональными симптомами. c Алло-ТСК в настоящее время является единственным потенциальным вариантом лечения. КИ — клиническое исследование.
Рекомендации MIPSS70+2.0 и GIPSS
10-ЛВ — десятилетняя выживаемость; КИ — клиническое исследование.
Резюме по зарубежным рекомендациям
| NCCN1 | ELN2 | ESMO3 | BCSH4,5 | MIPSS70+ version 2.0 and GIPSS6 | |
| Диагноз | ВОЗ 20167 | ВОЗ 20088 | ВОЗ 20088 | Campbell & Green 20069 + диагностика CALR | |
| Лечение | Руксолитиниб
|
Анемия
|
Руксолитиниб
|
Руксолитиниб
|
|
| Критерии оценки ответов | ELN10 | Blood 200611; обновлено в 2013 | ELN10 |
|
Литературные источники:
- NCCN Guidelines Version 2.2019, Myeloproliferative Neoplasms
- Marchetti M, et al. Leukemia. 2017;31:882-8
- Reilly JT, et al. Br J Haematol. 2012;158:453-71
- Reilly JT, et al. Br J Haematol. 2014;167:418-20
- Tefferi A, et al. J Clin Oncol. 2018;17:1769-70
- Tefferi A, et al. Leukemia. 2018;32:1631-42
- Tefferi A. Am J Hematol. 2018;93:1551-60
- Vannucchi AM, et al. Ann Oncol. 2015;26 Suppl 5:v85-99
- Arber D, et al. Blood. 2016;127:2391-405
- Swerdlow SH, et al., eds. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed
- Campbell PJ, Green AR. N Engl J Med. 2006;355:2452-66
- Tefferi A, et al. Blood. 2013;122:1395-8
- Tefferi A, et al. Blood. 2006;108:1497-503
667430/HEMA/DIG/06.2023/0