Национальные рекомендации

Применение руксолитиниба для лечения истинной полицитемии

Методы терапевтического воздействия при истинной полицитемии:

  •  
    Профилактика тромботических осложнений
  •  
    Физическое удаление избыточной массы циркулирующих эритроцитов
  •  
    Циторедуктивная терапия (руксолитиниб)
  •  
    Лечение осложнений заболевания
  •  
    Профилактика (контроль факторов риска) и лечение ССЗ
Возраст больного Первая линия Вторая линия Третья линия
<50 лет ИФНа или гидроксикарбамид Гидроксикарбамид Руксолитиниб
50–70 лет Гидроксикарбамид Руксолитиниб или интерферон Интерферон или Руксолитиниб
>70 лет Гидроксикарбамид, бусульфан Бусульфан, гидроксикарбамид Руксолитиниб

 

Национальные рекомендации 2018

Руксолитиниб показан для лечения больных ИП, резистентных к терапии гидроксикарбамидом или при ее непереносимости.

  •  
    Рекомендуемая начальная доза — 10 мг 2 раза/сут
  •  
    Лечение продолжается до тех пор, пока сохраняется его терапевтический эффект

 

Применение руксолитиниба при первичном миелофиброзе

Методы терапии:

  •  
    Алло-ТСК
  •  
    Медикаментозная терапия (руксолитиниб — возможность увеличения продолжительности жизни)
  •  
    Хирургическое лечение
  •  
    Лучевая терапия
  •  
    Гемокомпонентная терапия

 

Руксолитиниб

  •  
    Препарат класса JAK2-ингибиторов
  •  
    Единственный на данный момент разрешенный к применению препарат
  •  
    Рекомендуемая начальная доза — 15 мг 2 раза/сут
  •  
    Назначение показано пациентам, отнесенным в группы низкого и ПРОМ-1 риска, с резистентностью к гидроксикарбамиду, другим цитостатикам или ИФНа, а также больным ПРОМ-2 и высокого риска
  •  
    Препарат выбора у больных, нуждающихся в быстром сокращении размера селезенки и/или купировании симптомов опухолевой интоксикации перед алло-ТСК (уровень доказательности B)
  •  
    Не рекомендован при развитии бластной трансформации (уровень доказательности С)

Использование ингибиторов янус-киназ, в частности руксолитиниба, является методом снижения риска тромбоза. По результам исследований COMFORT-I/II, руксолитиниб значительно снижал количество лейкоцитов и тромбоцитов с одновременно умеренным снижением аллельной нагрузки JAK2V617F.

Внедрение руксолитиниба в клиническую практику позволяет добиваться повышения продолжительности и улучшения качества жизни больных Ph-негативным МПЗ.

 

Международные рекомендации

Рекомендации NCCN для стратификации рисков по IPSS и DIPSS

Рекомендации NCCN для стратификации рисков по IPSS и DIPSS

а Оценивалось при помощи MPN-SAFTSS-10. b Оценка для алло-ТСК рекомендуется для всех пациентов с промежуточным-2 и высоким риском и для пациентов с промежуточным-1 и низким количеством тромбоцитов (не определено) или высоким цитогенетическим риском. Выявление мутаций может помочь в принятии клинических решений. КИ — клиническое исследование.

 

Рекомендации ELN

Руксолитиниб:

  •  
    Рекомендован для улучшения симптомов спленомегалии пациентам с ПРОМ-2 и высоким риском и/ИЛИ симптоматичной, ИЛИ серьезной спленомегалией (сильная рекомендация)
  •  
    Пациентам с ПРОМ-1 риском и/ИЛИ симптоматичной, ИЛИ серьезной спленомегалией, не отвечающим или не переносящим ГМ или ИФН (слабая рекомендация)
  •  
    Пациентам с ПРОМ-1 риском И симптоматичной, И серьезной спленомегалией, ранее не лечившимся с помощью циторедуктивных агентов (слабая рекомендация)
  •  
    Рекомендован для улучшения связаных с болезнью симптомов у Пациентам с баллом MPN10 > 44 или рефрактерным сильным зудом (балл >6) или потерей массы тела (4-10% в течение 6 месяцев), не связанных с другими причинами, или необъяснимой лихорадкой (сильная рекомендация)

 

Рекомендации ESMO

Рекомендации ESMO 1 часть

а Гидроксимочевины в странах, где руксолитиниб не одобрен для пациентов с низким риском. b Для пациентов с симптоматической спленомегалией и/или конституциональными симптомами. c Алло-ТСК в настоящее время является единственным потенциальным вариантом лечения. КИ — клиническое исследование.

Рекомендации ESMO 2 часть

 

Рекомендации MIPSS70+2.0 и GIPSS

Рекомендации MIPSS70+2.0 и GIPSS

10-ЛВ — десятилетняя выживаемость; КИ — клиническое исследование.

 

Резюме по зарубежным рекомендациям

  NCCN1 ELN2 ESMO3 BCSH4,5 MIPSS70+ version 2.0 and GIPSS6
Диагноз ВОЗ 20167 ВОЗ 20088 ВОЗ 20088 Campbell & Green 20069 + диагностика CALR  
Лечение Руксолитиниб
  • Пациентов с низким/ПРОМ-1 риском при симптомах
  • Пациентам с ПРОМ-1/ высоким риском, если не кандидат на трасплантацию и PLT > 50 000
Анемия
  • Эритропоэз-стимулирующие агенты, кортикостероиды, андрогены, даназол, талидомид
  • Симптоматическая спленомегалия: ГМ
  • Обычные симптомы: лечение, направленное на спленомегалию
Руксолитиниб
  • Пациенты с симптоматической спленомегалией или обычными симптомами (если разрешено для пациентов с низким и ПРОМ-1 риском)
Руксолитиниб
  • Симптоматическая спленомегалия
  • Симптомы МФ по QoL
  • Гепатомегалия и портальная гипертензия из-за МФ
  • Низкий/очень низкий: наблюдение
  • Высокий/очень высокий: алло-ТСК, КИ
  • ПРОМ: КИ, конвенциональная терапия
  • Все другие подходы к лечению (включая ингибиторы JAK2) в основном паллиативны и не должны использоваться при отсутствии четких показаний к лечению
  • Конвенциональная терапия
  • Анемия: андрогены, преднизон, талидомид, даназол
  • Симптоматическая спленомегалия: ГМ и руксолитиниб
  • Конституционные симптомы: руксолитиниб
  • Лекарственно-устойчивая спленомегалия: рассмотрите спленэктомию
  • Внепеченочный экстрамедуллярный гематопоэз и боли в костях конечностей: радиотерапия
Критерии оценки ответов ELN10 Blood 200611; обновлено в 2013 ELN10
  • Оценка с помощью MPN-SAF
  • ELN10 (с оговоркой, что для КИ)
 

 

Литературные источники:

  • NCCN Guidelines Version 2.2019, Myeloproliferative Neoplasms
  • Marchetti M, et al. Leukemia. 2017;31:882-8
  • Reilly JT, et al. Br J Haematol. 2012;158:453-71
  • Reilly JT, et al. Br J Haematol. 2014;167:418-20
  • Tefferi A, et al. J Clin Oncol. 2018;17:1769-70
  • Tefferi A, et al. Leukemia. 2018;32:1631-42
  • Tefferi A. Am J Hematol. 2018;93:1551-60
  • Vannucchi AM, et al. Ann Oncol. 2015;26 Suppl 5:v85-99
  • Arber D, et al. Blood. 2016;127:2391-405
  • Swerdlow SH, et al., eds. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed
  • Campbell PJ, Green AR. N Engl J Med. 2006;355:2452-66
  • Tefferi A, et al. Blood. 2013;122:1395-8
  • Tefferi A, et al. Blood. 2006;108:1497-503

667430/HEMA/DIG/06.2023/0

Оцените материал: 
Нет оценок
×

Ask Speakers

×

Medical Information Request