Классификация миелопролиферативных новообразований

Определение

Миелопролиферативные новообразования (МПН) представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки, характеризуются пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки, сопровождаются изменением показателей периферической крови^1–3.

Классификация ВОЗ (редакция 2017 г.)

В октябре 2017 г. опубликована новая редакция Классификации ВОЗ опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани². За последние годы в научной литературе накоплены новые данные о молекулярном патогенезе клональных миелоидных неоплазий, что позволило разработать новые подходы к диагностике, прогнозу заболевания и лечению с использованием таргетной терапии. Как и предыдущие издания, новая редакция Классификации ВОЗ базируется на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных, цитоморфологических, цитохимических, гистологических, иммунофенотипических, цитогенетических и молекулярно-генетических характеристик для установления той или иной нозологической формы.

Миелопролиферативные новообразования:

•  
  хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1-позитивный;
•  
  хронический нейтрофильный лейкоз;
•  
  истинная полицитемия;
•  
  первичный миелофиброз:

  •  
    префиброзная/ранняя стадия,
  •  
    фиброзная/развернутая стадия;
•  
  эссенциальная тромбоцитемия;
•  
  хронический эозинофильный лейкоз, неуточненный;
•  
  миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое.

Список литературы:

• Arber D. A., Orazi A., Hasserjian R. et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127:2391—2405; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-03-643544
• WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017;585.
• Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262–98.

732635/JAK/webpage/10.23/0