Резистентность к терапии гидроксикарбамидом и исход заболевания
Выживаемость больных, резистентных к терапии, резко снижается.
Резистентность к терапии ГМ является предиктором прогрессирования в МФ или ОМЛ.
Влияние резистентности к терапии на исходы
Резистентность к ГМ связана с увеличением риска смерти в 5,6 раза2.
Частая потребность во флеботомии
Зависимость от флеботомии является независимым фактором риска тромбозов (ОР 3,3, 95% ДИ 1,5–6,9; p = 0,002).
Риск тромбоза повышается в 3,3 раза среди пациентов, получающих ≥ 3 против 0–2 флеботомий в год.
Влияние лейкоцитоза на исход заболевания
Повышенный уровень лейкоцитов связан с увеличением риска трансформации ИП в МФ и ОМЛ и риска смерти.
Методы терапии для больных, резистентных к гидроксимочевине
алло-ТГСК
-
алло-ТГСК является единственным методом излечения от ИП
-
В связи с высокой ожидаемой продолжительностью жизни при ИП и высоким риском от лечения алло-ТГСК применяется только в случае трансформации в пост-ИП МФ или ОМЛ.
Спленэктомия
-
Удаление селезенки у пациентов с массивной спленомегалией.
-
Нежелательные явления включают тромбоз воротной вены, глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА.
Бусульфан
-
Рекомендован ELN для лечения пациентов старческого возраста (≥80 лет) или на поздних стадиях.
-
Последовательное использование с ГМ приводит к повышению риска вторичных злокачественных новообразований, включая лейкозы1,2.
Руксолитиниб
- Marchioli R, et al. N Engl J Med. 2013;368:22-33.
- Alvarez-Larrán A, et al. Blood. 2012;119:1363-9.
- Najean Y, Rain JD. Blood. 1997;90:3370-7.
- Tey H, et al. Clin Dermatol. 2013;31:31-40.
- Harrison CN, et al. Ann Hematol. 2017;96:1653-5.
- Alvarez-Larrán A, et al. Haematologica. 2017;102:103-9.
- Tefferi A, et al. Leukemia. 2013;27:1874-81.