Классификационные критерии аутовоспалительных периодических лихорадок EUROFEVER помогут заподозрить заболевание и провести дифференциальную диагностику — табл. 11.
Таблица 1 — Клинические диагностические/классификационные критерии аутовоспалительных периодических лихорадок EUROFEVER*1
| FMF | HIDS/MKD | CAPS | TRAPS | ||||
| Наличие признака | Баллы | Наличие признака | Баллы | Наличие признака | Баллы | Наличие признака | Баллы |
| Продолжительность эпизодов < 2 дней | 9 | Возраст начала < 2 лет | 10 | Утрикарная сыпь | 25 | Периорбитальный отек | 21 |
| Боль в грудной клетке | 13 | Афтозный стоматит | 11 | Нейросенсорная тугоухость | 25 | Продолжительность эпизодов > 6 дней | 19 |
| Абдоминальная боль | 9 | Генерализованная лимфаденопатия или спленомегалия | 8 | Конъюнктивит | 10 | Мигрирующая сыпь*** | 18 |
| Принадлежность к этносам Восточного Средиземноморья** | 22 | Болезненность лимфатических узлов | 13 | Миалгии | 6 | ||
| Принадлежность к этносам Северного Средиземноморья** | 7 | Диарея (иногда/часто) | 20 | Родственники с аналогичным заболеванием | 7 | ||
| Диарея (всегда) | 37 | ||||||
| Отсутствие признака | Баллы | Отсутствие признака | Баллы | Отсутствие признака | Баллы | Отсутствие признака | Баллы |
| Афтозный стоматит | 9 | Боль в грудной клетке | 11 | Экссудативный фарингит | 25 | Рвота | 14 |
| Уртикарная сыпь | 15 | Абдоминальная боль | 15 | Афтозный стоматит | 15 | ||
| Увеличение шейных лимфатических узлов | 10 | ||||||
| Продолжительность эпизодов > 6 дней | 13 | ||||||
| Пограничное значение | > 60 | Пограничное значение | > 42 | Пограничное значение | > 52 | Пограничное значение | > 43 |
Примечание.
ССЛ — семейная средиземноморская лихорадка; ДМК — дефицит мевалонаткиназы; КАПС — криопирин-ассоциированные синдромы; ТРАПС — периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли.
* Клинические признаки должны быть связаны с типичной лихорадочной атакой (при исключении интеркуррентных инфекций и коморбидных заболеваний).
** Этносы Восточного Средиземноморья: турки, армяне, неашкеназские евреи, арабы. Этносы Северного Средиземноморья: итальянцы, испанцы, греки.
*** Центробежные мигрирующие эритематозные бляшки в типичных случаях располагаются над зоной миалгий, обычно на конечностях и туловище.
Список литературы:
- Federici S., Sormani M., Ozen S. et al. Evidence-based provisional clinical classification criteria for autoinflammatory periodic fevers. Ann Rheum Dis. 2015;74:799-805. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-206580
332945/GenMed/DIG/11.21/1