1. Терапевтические области
  2. Гематология
  3. Истиная полицитемия
  4. Осложнения истинной полицитемии

Осложнения истинной полицитемии

  •  
    Сосудистые осложнения1–6:
    •  
      Макрососудистые7–10:
      • — инфаркт миокарда;
      • — нестабильная стенокардия;
      • — инсульт;
      • — ТЭЛА;
      • — тромбозы периферических артерий и вен;
      • — кровотечения.
    •  
      Микрососудистые11,12:
      • — эритромелалгия;
      • — нарушение зрения;
      • — головокружение;
      • — головная боль;
      • — транзиторная ишемическая атака.
  •  
  •  
    Другие осложнения11,12:
    • — артериальная гипертензия;
    • — легочная артериальная гипертензия;
    • — гиперурикемия и подагра;
    • — приобретенная болезнь Виллебранда.

 

Тромбозы при истинной полицитемии

Тромбоэмболические события являются основным осложнением МПН и более часто встречаются при ИП, чем при других МПН1.

Таблица 1 — Частота тромбозов при ИП2,3,4

Частота тромбозов на момент установления диагноза Частота тромбозов в процессе наблюдения
19,2–38,6% 7,14–26,3%

Артериальные тромбозы составляют 60–70% всех сердечно-сосудистых событий у пациентов с ИП5:

  •  
    транзиторная ишемическая атака;
  •  
    ОНМК;
  •  
    инфаркт миокарда;
  •  
    окклюзия периферических артерий.

Венозные тромбозы составляют 30–40% тромботических осложнений у больных ИП:

  •  
    тромбозы глубоких вен конечностей;
  •  
    тромбоэмболии легочной артерии;
  •  
    венозные тромбозы редких локализаций;
  •  
    тромбоз воротной вены;
  •  
    тромбозы височно-нижнечелюстного или сагиттального синуса.

Тромбозы являются основной причиной инвалидизации и смерти больных ИП. Исследование ECLAP (1638 больных, средний период наблюдения 2,7 года) показало, что смертность от сердечно-сосудистых осложнений составляла 45% всех смертей:

  •  
    ишемическая болезнь сердца (15%);
  •  
    застойная сердечная недостаточность (8%)5.

 

Макрососудистые осложнения

Механизмы развития тромботических осложнений7–10:

  •  
    увеличение объема форменных элементов крови приводит к гипервязкости, усилению турбулентности тока крови, повышению адгезии и активации тромбоцитов (рис. 1)7–10;
  •  
    мутация в гене JAK2 приводит к активации тромбоцитов и нейтрофилов;
  •  
    хроническая воспалительная реакция приводит к повреждению эндотелия сосудов, секреции прокоагулянтов.

Факторы риска тромботических осложнений7–10:

  •  
    возраст более 60 лет и тромбозы в анамнезе;
  •  
    гематокрит более 45% является фактором риска тромбозов на фоне терапии7;
  •  
    около 41% пациентов с ИП погибают от тромбозов9;
  •  
    до 20% пациентов имеют венозные тромбозы на момент диагноза10.
Механизмы развития тромботических осложнений

Рисунок 1. Механизмы развития тромботических осложнений

 

Микрососудистые осложнения

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) может сопровождаться мигренью, нарушением зрения, головокружением, расстройством внимания и шумом в ушах12. Периферические неврологические признаки включают эритромелалгию, парестезии лица и конечностей12.

  •  
    Микрососудистые осложнения, как правило, имеют преходящий характер и без лечения усиливаются со временем11.
  •  
    Окклюзия мелких сосудов у пациентов с существующими сосудистыми нарушениями может привести к макрососудистым осложнениям11.

 

Спленомегалия

  •  
    Селезенка пальпируется у 30–45% пациентов13,14.
  •  
    Спленомегалия развивается:
    •  
      в начале заболевания в связи с усилением утилизации эритроцитов;
    •  
      позднее при появлении экстрамедуллярных очагов кроветворения15.
  •  
    Спленомегалия проявляется:
    •  
      дискомфортом в левом подреберье;
    •  
      снижением чувства голода и ранним насыщением;
    •  
      одышкой16.
  •  
    Выраженность спленомегалии увеличивается на поздних стадиях болезни13.

 

Другие осложнения

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Увеличение массы клеток крови11.

 

ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ11,12

До 36% пациентов с ИП имеют признаки легочной артериальной гипертензии.

 

ТЭЛА11

ТЭЛА становится причиной смерти 8% больных ИП11.

 

ГИПЕРУРИКЕМИЯ12

Развивается у многих пациентов в связи с повышенной секвестрацией клеток крови. Подагра появляется у 5–10% больных12.

 

Примечание.

ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии; ОНМК — острая недостаточность мозгового кровообращения.

 

Список литературы:

  • Griesshammer M., Kiladjian J.-J., Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019; 98(5): 1071–1082. doi: 10.1007/s00277-019-03625-x.
  • Vannucci A. et al. Blood. 2007;110(3):840-6.
  • Alvarez-Larran A. et al. Leukemia. 2007; 21(6):1218-23.
  • Wolansky A.P. et al. Mayo Clin Proc. 2006;81(2):159-66.
  • Marchioli R. et al. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23:2224–2232. doi: 10.1200/JCO.2005.07.062.
  • Kroll et al. Blood Rev. 2015 Jul;29(4):215-21.
  • National Organization for Rare Disorders Inc. Polycythemia vera. Available from: https://rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera/. Accessed May 8, 2019.
  • McMullin MF., et al. Br. J. Haematol. 2019;184:176-91.
  • Tefferi A., et al. Blood Cancer Journal 8. 2018:3.
  • Kroll MH., et al. Blood Rev. 2015;29:215-21.
  • Spivak JL. Blood. 2002;100:4272-90.
  • Raedler LA. Am Health Drug Benefits. 2014;7(7 Suppl 3):S36-47.
  • Michaels JJ. World J Crit Care Med. 2015;4:230-9.
  • Tefferi A., et al. Leukemia. 2013;27:1874-81.
  • Logan MS., et al. Am Surg. 2009;75:363-8.
  • Spivak JL. Hematology. 2013;18:244-5.

 

732635/JAK/webpage/10.23/0

 

Оцените материал: 
Средняя оценка: 5 (1 vote)
Гематология