Диагноз «истинная полицитемия» (ИП) должен быть установлен в соответствии с критериями ВОЗ.
Таблица 1 — Диагностические критерии истинной полицитемии ВОЗ 2008 и ВОЗ 2017 г.
| ВОЗ 2017 г. | ||
| Большие критерии |
Концентрация гемоглобина > 165 г/л у мужчин; > 160 г/л у женщин или гематокрит > 49% у мужчин; > 48% у женщин. |
|
| При биопсии костного мозга трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза*. | ||
| Мутация гена JAK2V617F или в экзоне 12. | ||
| Малый критерий | Уровень эритропоэтина ниже референсных значений. | |
|
Для диагностики ИП необходимо наличие всех 3 больших критериев или первых 2 больших и малого критериев. |
||
Примечание.
* Трепанобиопсия костного мозга может не выполняться в случае, если гемоглобин > 185 г/л у мужчин, > 165 у женщин или гематокрит > 55,5% у мужчин, > 49,5% у женщин, присутствует третий большой диагностический критерий (выявлена мутация гена JAK2) и малый диагностический критерий (эритропоэтин сыворотки ниже референсных значений). Однако гистохимическое исследование трепанобиоптата (импрегнация серебром) позволяет определить степень ретикулинового фиброза. Степень ретикулинового фиброза является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении развития постполицитемического миелофиброза1.
Дифференциальный диагноз истинной полицитемии
ИП — не единственное заболевание, сопровождающееся увеличением показателей красной крови. Все заболевания, сопровождающиеся увеличением массы циркулирующих эритроцитов, обозначаются как абсолютные эритроцитозы. Выделяют врожденные и приобретенные формы абсолютных эритроцитозов, которые представлены на схеме2,3.
Список литературы:
- WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017;585.
- C.N. Harrison Hematology Education. 2014; 8(1). p 265-274.
- Passamonti F. Blood. 2012 Jul 12;120(2):275-84.
732635/JAK/webpage/10.23/0